Это странное заболевание пугало людей своими почти мистическими тайнами еще с давних времен. Но и сегодня, когда мы уже все знаем о его природе, подобный недуг приводит в отчаяние многих из нас. Особенно тяжело, когда страдают дети.
Нилюфар не сразу заметила угрожающие симптомы. Только после того, как маленькому Рустаму исполнился годик, и он упал на улице, женщина поняла: что-то не так.
Рустам бежал по дорожке и случайно споткнулся о лежащий на пути камень. У другого бы малыша небольшая царапинка затянулась уже через час после ушиба, а тут…
- Хамид! - позвала Нилюфар мужа вечером, после того, как в очередной раз обработала сыну не перестающую кровоточить ссадину. - Почему не заживает?
- Ничего, пусть потерпит, - мягко сказал муж, принимая хнычущего Рустама на руки. - Он же мужчина, правда?
- Правда, но почему рана до сих пор кровит? И как припухла, - тревожно заметила мать.
Но муж лишь рассмеялся над ее опасениями. Однако на следующий день стало не до смеха: состояние малыша ухудшилось. Ранка продолжала сочиться кровью, опухоль стала больше, поднялась температура. Нилюфар дала ребенку жаропонижающее, но это мало помогло, зато усилилось кровотечение.
Родители повезли малыша в Научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови. Молодой врач долго рассматривал колено Рустама:
- Скажите, а раньше не наблюдалось подобных ситуаций? - осторожно поинтересовался он.
- Н-нет, - неуверенно сказала Нилюфар. - Вот только кровь у него всегда долго идет. Губку прикусит, так потом не один день мучается.
- Надо сдать анализы, - нахмурился доктор.
Так выяснилось, что буквально с рождения малыш страдал гемофилией А, но никто об этом не догадывался. До 10-летнего возраста он не раз оказывался в НИИ гематологии и переливания крови Министерства здравоохранения страны по причине гемартрозов и межмышечных кровоизлияний. В 10 лет получил травму головы, упав с велосипеда. И когда стало ясно, что ребенка сильнее, чем обычно при травмах, беспокоит головная боль, а спустя несколько часов появилось расстройство речи и парез правой руки, тогда и решили ехать в НИИ.
И сегодня 12-летний Рустам находится под наблюдением невролога, получает противосудорожные препараты и периодически - факторы свертывания крови VIII (белок ß-глобулин, играет важную роль в процессах свертывания крови - прим. ред.).
ЧТО ТАКОЕ ГЕМОФИЛИЯ?
- Сейчас состояние больного удовлетворительное, - сообщила Нилюфар научный руководитель Центра гемофилии и депрессии кроветворения НИИ гематологии и переливания крови Министерства здравоохранения РУз, доктор медицинских наук Азиза МАХМУДОВА.
Нилюфар закрыла лицо руками и всхлипнула.
- А дальше, доктор?
- Все нормально. Думаю, мы отвоюем право Рустама жить, как все нормальные дети. Перестаньте так нервничать. Вы еще своей семье нужны, сыну, - Азиза Джумановна улыбнулась.
- Вот именно, - снова всхлипнула уставшая мать. - Почему мой сын болен гемофилией? Что это вообще за болезнь?
- Гемофилия - редкое заболевание, но число страдающих ею не уменьшается с течением времени. Напротив, сейчас в общей популяции населения земного шара их число составляет около 1 млн человек. Гемофилия - наследственная повышенная склонность организма к кровотечениям и кровоизлияниям, обусловленная дефицитом одного из факторов свертывания. Наиболее часто (85-95%) встречается гемофилия А (дефицит фактора VIII), значительно реже гемофилии В и С (дефицит фактора IX и XI соответственно). Самым характерным клиническим симптомом гемофилии является кровотечение, которое может возникать после любой, даже незначительной, травмы.
Интересно, что…
…ген гемофилии локализуется в Х-хромосоме, в связи с чем все дочери больного относятся к гетерозиготным носителям гена и являются его передатчиками. Зато сыновья больного, как правило, здоровы и не могут передавать болезнь потомству.
- Когда и как может проявиться болезнь?
- Чаще всего признаки недуга появляются во второй половине первого - начале второго года жизни ребенка. Кровотечения у больных гемофилией возникают часто, легко, иногда не сразу после травмы, а спустя несколько часов. Они длительны и не останавливаются при применении кровоостанавливающей терапии. У малышей даже незначительные травмы могут сопровождаться кровоподтеками, а прорезывание зубов - зачастую длительными (до нескольких недель) кровотечениями. Большая гематома у деток, больных гемофилией, может возникнуть даже от укуса комара.
КАК ЛЕЧИТЬ?
- Можно ли в этом случае использовать жаропонижающие средства?
- Ни в коем случае нельзя для снятия боли давать ребенку нестероидные противовоспалительные средства, такие как анальгин, аспирин, ибупрофен и др., т.к. эти препараты способствуют снижению свертываемости крови.
ЯЗЫКОМ ЦИФР:
В настоящее время в Центре гемофилии и депрессии кроветворения НИИ гематологии и переливания крови на учете состоят 1635 больных гемофилией, из них 652 - дети. Классическая гемофилия А диагностирована у 78%, гемофилия В - у 17%, гемофилия С - у 2%.
- Каковы методы лечения?
- На основании многолетнего опыта в клинике разработаны специальные программы консервативного и ортопедического лечения для больных гемофилией. Первая программа включает раннее (в первые 4-6 часов от начала кровоизлияния) введение антигемофильных препаратов. Вторая предусматривает ортопедические мероприятия - пункции суставов с введением стероидных гормонов и многое другое. Физиотерапевтическое лечение применяют через 10-15 дней после кровоизлияния - в остром периоде оно противопоказано.
Рекомендации:
Малышу, болеющему гемофилией, не делают прививок. Из-за угрозы травм он освобождается от занятий физкультурой в школе. В то же время, физические нагрузки такому ребенку показаны, т.к. они способствуют повышению фактора свертываемости крови VIII.
Питание больных гемофилией не отличается от рациона здоровых детей.
Введите в него больше продуктов, содержащих витамин К, способствующий свертыванию крови. К таким продуктам относятся шпинат, зеленый лук, свежие листья сельдерея и капусты, незрелый горох, морковь, помидоры.
ГЕМОФИЛИЯ - НЕ ПРИГОВОР!
- Неужели гемофилия - это навсегда?
- Больные гемофилией в высокоразвитых странах имеют возможность вести нормальный образ жизни, продолжительность которой достигает среднестатистического уровня. Но в большинстве государств, в том числе и в Узбекистане, гемофилия, как и прежде, остается инвалидизирующим заболеванием. Хотя до сих пор способ излечения от нее не придуман, но благодаря поддерживающим мерам, путем регулярных инъекций недостающего фактора свертываемости крови, продолжительность жизни таких пациентов значительно увеличилась и может не отличаться от таковой у здоровых людей.
- А есть какие-либо организации или сообщества в Интернете, где можно поделиться своими проблемами и опытом с такими же больными?
- В 2001 году в г. Ташкенте было создано общество больных гемофилией - общественная организация, призванная защищать интересы страдающих этим заболеванием в нашей республике. В 2002 году общество больных гемофилией и Центр гемофилии и депрессии кроветворения НИИ гематологии и переливания крови Министерства здравоохранения РУз вступили в состав Всемирной федерации гемофилии. Являясь полноправным членом этой организации, мы тесно контактируем со всеми международными фондами.
***
- Вы знаете, - заговорила после долгого раздумья Азиза Джумановна, - ваш сын обязательно будет счастлив и проживет долгую жизнь. У нас много малышей с тяжелыми ситуациями, и мы справились с ними. Вот, например, недавний случай. Зуфарчик поступил с жалобами на кровотечение из раны после обрезания крайней плоти, которое возникло сразу после совершения обряда в домашних условиях. Родители обратились в больницу по месту жительства, но кровотечение остановить не удалось. На третьи сутки ребенок в тяжелом состоянии, с выраженной анемией поступил в клинику нашего НИИ. Из анамнеза стало известно, что малыш с раннего возраста страдает повышенной кровоточивостью. В итоге мы установили диагноз - гемофилия А. Состояние малыша было очень тяжелым, из раны отмечалось сильное кровотечение. Мы наложили два шва, поверх - повязку, смоченную поочередно суспензией гидрокортизона и аминокапроновой кислоты. Необходимый фактор свертывания крови вводили внутривенно каждые 12 часов в течение 5 дней. За сутки кровотечение уменьшилось, а затем прекратилось полностью. Сейчас ребенку намного лучше, но он все еще под наблюдением наших врачей. Это трудно - ждать, однако надо верить, что гемофилия - не приговор.
Нилюфар кивнула.
- Я подожду, я верю, все будет хорошо.
- ВОПРОС В ТЕМУ
ИЗОБРЕТЕНЫ ЛИ НОВЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОФИЛИИ?
«Я инвалид I группы по наследственному заболеванию гемофилия. Хочу узнать, какие новшества в лечении этого недуга появились у нас в республике».
Анатолий Махмудов, г. Ташкент.
Отвечает научный руководитель Центра гемофилии и депрессии кроветворения НИИ гематологии и переливания крови Министерства здравоохранения РУз, доктор медицинских наук Азиза МАХМУДОВА:
- Сегодня в республике имеется один Центр гемофилии и депрессии кроветворения, где проводят диспансеризацию, ортопедические методы лечения и реабилитационные мероприятия. Одной из самых трудных и нерешенных проблем в области клинической гемофилии остается наличие у больных ингибитора - специфических антител, нейтрализующих дефицитный фактор. Это осложнение отмечают в среднем у 20% больных, часто получающих гемостатические препараты, в основном у пациентов в возрасте от 3 до 12 лет.
В центре внедрен новый метод лечения больных гемофилией - синовиортез (или химическая синовэктомия) с помощью внутрисуставного введения рифампицина. Лечение выполняется в амбулаторных и стационарных условиях. Функциональность сустава при этом не страдает, а у некоторых больных отмечается увеличение объема движений вплоть до восстановления.
Кроме того, разработана методика лечения острых гемартрозов с применением электрического поля ультравысокой частоты при нарастании мощности и времени воздействия. Физиотерапевтические методы лечения способствуют быстрому восстановлению пораженных суставов, тем самым предотвращая раннюю инвалидизацию.
Ольга ФАЗЫЛОВА
